Region Östergötland

Endokrina: Tumörer i hypofys-hypothalamusregionen, Barnendokrinologisk handläggning av (Barn- och ungdomsklinikerna i Östergötland)

Dokumentnamn:
Endokrina: Tumörer i hypofys-hypothalamusregionen, Barnendokrinologisk handläggning av (Barn- och ungdomsklinikerna i Östergötland)
Dokumenttyp:
Medicinsk riktlinje
Utfärdande PE:
Barn- och Kvinnocentrum i Östergötland (BKC)
Sökord:
Endokrina sjukdomar (thyr)
Giltig fr o m:
2018-07-31
Utfärdande enhet:
Barn- och ungdomsklinikerna i Östergötland
Målgrupp:
Medarbetare inom Barn- och ungdomsklinikerna i Östergötland
Giltig t o m:
2020-10-01
Framtagen av:
Karel Duchén, överläkare, H.K.H. Kronprinsessan Victorias barn- och ungdomssjukhus
Godkänd av:
Ulf Samuelsson bitr. verksamhetschef H.K.H. Kronprinsessan Victorias barn- och ungdomssjukhus; Tobias Ekenlie, verksamhetschef Barn- och ungdomsmedicinska kliniken Norrköping
Diarienummer:
BKC-2007-246
ICD-10 kod:
(C00-D48) Tumörer
Kön:
Alla
Ålder:
Barn

Tumör i hypofys-hypothalamusregionen, barnendokrinologisk handläggning


Preoperativ endokrinologisk utredning
 

Anamnes och status:
Längd/viktutveckling. Rtg skelettålder. Tidig/sen pubertetsutveckling. Påverkan av visus, anorexi, hypotermi-hypertermi, sömnrubbningar, stora urinmängder, ortostatism, hypoglukemi.
 

Progredierande synfältsdefekter och framför allt tilltagande visuspåverkan. Akut neurokirurgisk  bedömning för att minimera opticusskadan. Då förkortad utredning:
S-kortisol (innan steroider insatts), S-prolaktin, Fritt T4 och T3, osmolalitet Blod/urin.
 

Hypofysfunktionen:
 

Bakloben:
Stora dygnsmängder urin? Osmolalitet i blod och urin (morgon). OBS frånvaro av nykturi och/eller ingen dryck nattetid talar starkt mot diabetes insipidus. Brist på GH och/eller ACTH kan dock maskera en begynnande diabetes insipidus.
 

Framloben:

Tillväxthormon: granska längdtillväxtkurvan. IGF:1 samt IGFBP3 i serum. GH-analys vid arginin-insulin-belastning (vid hypoglukemianamnes välj halv insulindos eller avstå helt från insulinbelastning. Vid patologisk tillväxtkurva och/eller låga IGF1 och IGFBP3 värden följ spontansekretionen av GH var 20-30 minut från kl . 20.00 på kvällen till kl.08.00 följande morgon.  Obs vid hypotyreos och obesitas föreligger falskt låga GH-värden.
 

ACTH:  S-kortisol, + P-ACTH morgon och kväll. Ev ACTH-Kortisol vid insulin-inducerad hypoglukemi. Vid svår kortisolbrist anamnes på muskelsvaghet, ortostatism och hypoglukemi (speciellt vid feberperioder).

 

FSH-LH:
Föreligger mammarutveckling eller testikeltillväxt? Tillbakagång av tidigare köns utveckling? Basalt FSH –LH, eventuellt också LHRH-belastning (efter 10 års ålder). S-östradiol, S-testosteron. Vid pubertas precox: S-beta HCG och AFP.
 

Thyreoidea:
Fritt T4,  Fritt T3. OBS! TSH är ej förhöjt vid sekundär hypothyreos.
  

Prolaktin                                                           
Normalt < 465 miE/l. Måttligt förhöjda värden kan bero på tryck på hypofys-stjälken (obs provtagningsstress kan ge lätt förhöjda värden). Höga värden talar för prolaktinproducerande hypofysadenom. Obs att även vid makroprolaktinom (>10 mm diam) prövas Pravidelbehandling.före ev neurokirurgi.
 

Pre- och perioperativt kortisonskydd


OBS! ges till ALLA patienter oavsett lab-data för ACTH-kortison.
 
Solu-Cortef används parenteralt och Cortone peroralt. Perioperativt kan kortison ersättas med Prednisolon i 20% eller dexamethason i 3% av angiven kortisondos.
OBS praktiskt tips: använd för tonårspatienter steroiddosschemat för vuxna patienter (finns på Neurokir klin IVA (NIVA)
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Dag Hydrokortisondos (alla doser per m2 kroppsyta/dag) 
(om ej NIVA:s vuxendosschema användes (tonårspat))

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------

-1(24 tim före op) 50 mg (i. m. dagen före op)
 
 
 0 (op) 50 mg i. m. 100 mg i v (dropp)
 
1 (postop) 50 mg i. m. delat 
på 3 doser
 
75 mg i v (dropp)
2-3 50 mg i. m.  delat på 
3 doser
 
50 mg i v (dropp)
4-5 50 mg i. m. 20 mg per os delat på     
3 doser
 
Fortsättningsvis   20-15 mg per os delat på 3 doser. Efter några veckar tas ställnig till successiv nedtrappning/utsättning.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------

 
Postoperativ vård

  1. Se schemat för steroidbehandling enligt ovan, eller följ NIVA.s schema. Om postoperativ strålbehandling: behåll kortisonbehandlingen under radioterapin.
  2. Cave diabetes insipidus! Operation i hypofys-hypothalamusregionen följs nästan alltid av diabetes insipidus de första 6-12 timmarna postoperativt. Många fall är övergående och kräver ej Minirin behandling (intravenöst eller intranasalt) permanent. När och om Minirinbehandling skall insättas diskuteras i samråd med neurokirurg-narkosläkare-barnläkare. OBS! följ diuresen (varje timme eller i 4-timmars intervaller). Elektrolytstatus, kroppsvikt 1-2 ggr/dag, Urinosmolalitet. Följ vätskebalans i 4 timmars  intervaller, ev. varje timme.

Endokrinologisk uppföljning av barn som opererats eller strålbehandlats i hypofys-hypothalamusregionen

 

Endast generella riktlinjer kan ges. All behandlig måste individualiseras i samråd med barnendokrinologiska mottagningen, US.
 

Diabetes insipidus:
Minirin nässpray eller tabletter. Ökande Minirinbehov: misstänk recidiv av tumören.
 

Kortisonsubstitution:
Trots ACTH-svikt behöver de flesta barn och ungdomar ej permanent kortisonbehandling om ej svåra symtom på letargi - abnorm trötthet - muskelsvaghet - ortostatism – morgonhypoglukemi. Vid stress (operation, feberperioder) måste kortison återinsättas tillfälligt. Ge patienten "ID-kort" om ev. kortisonbehov! Onödig kortisonbehandling ger som biverkan fetma, striae och hämmad längdtillväxt. Värdera kortisonbehovet i förhållande till tyreoideafunktionen, en hypotyreos kan maskera en kortisolsvikt
 

Thyreoideafunktion:
Fritt T4 och Fritt T3 följs var 3:e - 6:e månad. Vid strålterapi mot halsen kan primär hypothyreos ev. utvecklas. Då viktigt att även följa TSH. OBS! Ge ej Levaxin innan binjurebarksvikt är korrigerad med adekvat kortisondosering.
 
Tillväxthormonbrist:
Bäst är noggrann längdmätning var 3:e - 6:e månad.  Om klart subnormal tillväxttakt (OBS! pubertets-tillväxtspurt kan maskera partiell GH-brist): Arginin-Insulinbelastning, som dock kan visa "normal" stegring av tillväxthormon trots en klar funktionell GH-brist. IGF:1 och IGFBP3 analys med tillgång till pubertetsrelaterade referensvärden är också av värde.
GH-terapi kan inte inducera ett tumörrecidiv. Eftersom de flesta recidiv kommer inom 1.5 - 2 år postoperativt, är det dock psykologiskt bäst att starta GH-behandling först efter denna tidpunkt (om hållpunkter för GH-svikt). OBS! att GH-brist alltid kan påvisas 2-5 år efter  strålbehandling i högdos (> 30Gy) av hypofys-hypothalamusregionen. Tillväxthormondosen uttitreras individuellt  med hänsyn till vikt-längdkurvan, pubertetsstadium samt psykiskt välbefinnande. IGF:1 följes. Vid uttalad GH-brist även substitution i vuxen ålder (lägre doser).
 

Gonadotropinfunktionen:
Bästa "test" är kontroll av mammarutveckling (flickor) och pubertetstillväxt av testiklarna (pojkar). Basalt FSH-LH och ev. LH-RH belastning samt S-östradiol och S-testosteron (efter 10-12 års ålder). Oerhört viktigt att vid substitution med könssteroider ha "lagom" dos för att få en optimal längdspurt. Följ röntgen skelettålder!
 
Helkroppsbestrålning i kombination med cytostatika: hypofysär svikt kombineras då med varierande grad av primär gonadinsufficiens.
 

Prolaktinproducerande hypofysadenom (prolaktinom):
Kronisk behandling med Pravidel (bromocriptin) för att normalisera hyperprolaktinemin. Högt prolaktin ger sen/utebliven pubertetsutveckling (hämning av FSH/LH). Vid biverkan av Pravidel har på barn över 16 år prövats Dostinex (cabergolin).

Revisionshistorik:

Reviderat 2008-03-31
Reviderat 2012-01-10
Reviderat 2015-04-08
Reviderat 2018-07-31