Region Östergötland

Endokrina: Pubertas Praecox ( Barn- och ungdmsklinikerna i Östergötland)

Dokumentnamn:
Endokrina: Pubertas Praecox ( Barn- och ungdmsklinikerna i Östergötland)
Dokumenttyp:
Medicinsk riktlinje
Utfärdande PE:
Barn- och Kvinnocentrum i Östergötland (BKC)
Sökord:
Endokrina sjukdomar (pubertet)
Giltig fr o m:
2018-08-06
Utfärdande enhet:
Barn- och ungdomsklinikerna i Östergötland
Målgrupp:
Medarbetare inom Barn- och ungdomsklinikerna i Östergötland
Giltig t o m:
2020-10-01
Framtagen av:
Karel Duchén, överläkare, H.K.H. Kronprinsessan Victorias barn- och ungdomssjukhus; Per Lewander, överläkare, Barn- och ungdomsmedicinska kliniken Norrköping
Godkänd av:
Ulf Samuelsson bitr. ver0ksamhetschef H.K.H. Kronprinsessan Victorias barn- och ungdomssjukhus; Tobias Ekenlie, verksamhetschef Barn- och ungdomsmedicinska kliniken Norrköping
Diarienummer:
BKC-2007-223
ICD-10 kod:
(E00-E90) Endokrina sjukdomar, nutritionsrubbningar och ämnesomsättningssjukdomar
Kön:
Alla
Ålder:
Barn

PUBERTAS PRAECOX
 

Bakgrund
Debut av sekundära könskarakteristika före 8 års ålder hos flickor och före 9 års ålder hos pojkar. Pubertets utvecklingen börjar då hypofysen börjar producera FSH och LH. Hos flickor är detta ofta ”idiopatisk”, men 20 % kan ha CNS-patologi eller annan orsak. Hos pojkar är risken för bakomliggande tumör betydligt högre. Diagnosen så ovanlig att utredning och behandling ska ske i samråd med barnendokrinolog.

I status noteras brösttillväxt hos flickor (Tannerstadium >2) samt utveckling av yttre genitalia (testikelstorlek > 4 ml hos pojkar) samt behåring.

Utredning:

Hereditet.
Adoptiv barn (flickor)
 
 
Skelettåldersbestämning: normal eller endast lätt accelererad vid prematur thelarche.
accelerad minst 18 månader vid pubertas praecox.
 

 
LH, FSH, Ultra känsligt östradiol hos flickor (analyseras av Tillväxtlabb, Drottning Silvias barn och ungdomssjukhus, SU/Östra, Göteborg). 
Testosteron (pojkar)
DHEA, androstendion, S-17-OH-progesteron (lindrig Kongenital bunjurtebarks hyperplasi)
Beta HCG, Alfafetoprotein.
 
TSH, T4 
prolaktin.
  
MRI – hjärna/hypofys/hypotalamus vid misstänkt central Pubertas. Precox. Indikationen för undersökning är starkare hos pojkar och ju yngre patienten.är. Upprepas vid behov.
 
Ultraljud av gonader (ovarier/testiklar) och binjurar vid perifer Pubertas praecox (låga FSH/LH och förhöjda S-östradiol/S-testosteron).


Behandling:
  av centralt eller idiopatiskt utlöst pubertas praecox sedan tumör m m i CNS eller ovarier samt adrenogenitalt syndrom uteslutits.

GnRH-agonist:  
 

1. Pamorelin 3,75 mg i.m. var 3e – 4e vecka i.m

eller

2. Implant. Suprefact Depot 6,3 mg var 8:e vecka.

OBS! Viktigt att behandlingsintervallet ej överskrides.
Behandlingseffekten följes kliniskt med frånvaro/avstannade utveckling av sekundära könskarakteristika och/eller labmässigt med FSH, LH, könshormon.

Vid ovanlig form av pubertas praecox (Mc Cune Albright) speciell terapi


 

Revisionshistorik:

Reviderat 2005-07-11
Reviderat 2008-07-11
Reviderat 2012-01-10
Reviderat 2015-04-08
Reviderat 2018-08-06