Region Östergötland

Amenorré

Dokumentnamn:
Amenorré
Dokumenttyp:
Medicinsk riktlinje
Utfärdande PE:
Barn- och Kvinnocentrum i Östergötland (BKC)
Sökord:
Gynekologi
Giltig fr o m:
2017-11-12
Utfärdande enhet:
Kvinnoklinikerna i Östergötland
Målgrupp:
Medarbetare inom Kvinnoklinikerna i Östergötland
Giltig t o m:
2018-10-01
Framtagen av:
Jenny Varenhorst, överläkare Kvinnokliniken Norrköping
Godkänd av:
Katri Nieminen, Överläkare Kvinnokliniken Norrköping; Ninnie Borendal Wodlin, verksamhetschef Kvinnokliniken Linköping
Diarienummer:
BKC-2007-78
ICD-10 kod:
(N00-N99) Sjukdomar i urin- och könsorganen
Kön:
Kvinna
Ålder:
Vuxen/äldre

OBS: Dokumentets giltighetsdatum har passerat.

Amenorré 

A. Primär amenorré

Definition:
Primär amenorré: Menstruationer har aldrig förekommit.
Försenad pubertet: Inga pubertetstecken vid fyllda 13 år.
Försenad menarche: Ingen menstruation vid fyllda 16 år.

Utredning befogad:
>14 år utan pubertetstecken.
>16 år utan mens även med normala pubertetstecken.

Utredning:
Syftar till att avgöra på vilken nivå i gonadaxeln som störningen sitter.

• Anamnes med hereditet, tillväxt, matvanor, fysisk aktivitet, livssituation, stress, sjukdomar.
• Allmän undersökning inkl längd och vikt. Bröst- och pubertetsutveckling enligt Tanner.
• Rekvirera längdkurvor från skolhälsovården.
• Gyn undersökning – missbildningar? Virilism? Antral-folliklar?
• Hormonanalys: FSH, LH, prolaktin, TSH. Vid misstanke om PCO/hirsutism även testosteron, SHBG och ev 17-OH-progesteron.
• Karyotyp om hypergonadotrop el klar misstanke om Turner.
• Gestagentest
• Slutför hela utredningen innan behandling insättes.

Indelning utifrån gonadotropinnivåerna

1. Normogonadotrop:
Patienter med normal längd och viktutveckling.
• Vanligaste orsaken är försenad menarche.
• Uteslut missbildningar av uterus och vagina.
• Tidigt debuterande PCO ingår i denna grupp.

2. Hypergonadotrop:
Retarderad längdtillväxt förekommer och är beroende på frånvaro av eller skada på X-kromosomen. Oftast saknas bröstutveckling pga. de låga östrogennivåerna medan pubesbehåringen varierar (adrenarche).
• Vanligast förekommande är Turner kvinnor.
• Kvinnor med ren gonaddysgenesi 46XX har normal längdtillväxt men av någon anledning finns inga oocyter i ovariet vilket kan orsakas av: metaboliska sjukdomar ex galaktosemi och autoimmuna sjukdomar ex ITP, RA, vitiligo.
• Sällsynt är resistent ovariellt syndrom (receptorbrist på folliklarna) och 17-hydoxylasbrist i ovarierna (östrogen kan ej produceras).
• Kvinnor med manlig gonaddysgenesi 46XY.


3. Hypogonadotrop:
Varierande grad av retardation av längdtillväxt, bröstutveckling och pubarche.
• Vanligast förekommande är den oftast genetiskt betingade fysiologiska förseningen.
• Anorexi eller intensiv träning som leder till en hypothalamisk hämning likaså stress samt pressad livssituation.
• Viktigt att utesluta olika tumörer som ex hypofystumör, kraniopharyngiom.
• Kallmans syndrom, vilket är en isolerad GNRH brist kombinerad med anosmi.
• Systemsjukdomar ex hypothyreos, ökad produktion av steroider.
• Vid långvarig hypotalam hämning överväg bentäthetsmätning.

Behandling:

1. Normogonadotrop:
• Försenad menarche – Vid normala genitalia och normal pubertetsutveckling ge cykliskt gestagen eller exspektans efter gestagentest.
• PCO – Cykliska gestagener eller p-piller beroende på graden av androgen påverkan.
• Missbildningar – Kirurgisk korrektion vid rätt ålder.

2. Hypergonadotrop
Substitutionsbehandling: Starta med låg östrogendos 2,5-5 mikrogram och öka successivt under ca 1½ år till 20 mikrogram (skriv K.Etinylestradiol 2,5 mikrogram och ange på receptet att det blandas via Kronans droghandel, Sthlm),  alternativt ge ¼ depåplåster Evorel och öka successivt dosen. Efter detta ges sekventiell hormonell substitution eller kombinerade p-piller.
Följ bröstutvecklingen med Tanner stadier.
Vid manlig gonaddysgenesi (XY eller Y fragment) skall bilateral oophorectomi utföras pga.
stor malignitetsrisk (25%).

3. Hypogonadotrop
• Fysiologisk försening – Exspektans, substitution vid behov.
• Idrott – Reducera träning. Substitution enligt 2.
• Tumör – Kirurgi eller Pravidel.
• Övriga tillstånd under rubriken ges substitutionsbehandling.
 
 
B. Sekundär amenorré

Definition:
Utebliven mens under >6 månader hos kvinna med tidigare regelbundna menstruationer.

Utredning befogad:
Efter 6-12 månaders varaktighet eller tidigare vid fertilitetsönskan eller symtom (hirsutism, galaktorré etc.).

Utredning:
• Uteslut graviditet
• Anamnes
• Klinisk undersökning med gynekologisk palpation samt vaginalt ultraljud.
• Basal hormonanalys: s-FSH, prolaktin, ev. s-östradiol för bedömning av östrogenproduktion.
• Kompletterande hormonell utredning vid klinisk misstanke på:
 Thyreoidearubbning: TSH
 Binjuresjukdom:  s-cortisol
   u-cortisol
   endokrinkonsult
• Oligomenorré och eller hirsutism-virilism: i 1: a hand tas testosteron kombinerat med SHBG, i 2: a hand tas DHEAS och 17-OH-progesteron.
• Gestagentest

Turners Syndrom
Cirka 1 av 2000 nyfödda flickor har Turners syndrom, som orsakas av att en X-kromosom saknas helt, delvis eller är förändrad. Många är mosaiker (X, O), för att se detta måste ett flertal celler granskas eller ännu hellre diagnostiseras med hjälp av buccalutstryk. Kortvuxenhet (150 cm), utebliven spontan pubertet samt infertilitet är vanligt förekommande. Dock har cirka 40% av mosaikerna spontan menarche och regelbunden mens, i denna grupp förekommer även graviditeter.
Kan ha varierande grad av yttre stigmata som ex halsvinge och vid födseln handryggsödem. Har av oklar anledning recidiverande otiter som barn och många får en progredierande hörselnedsättning. Vanligt med hjärtmissbildningar.

Kontroll av Turnerkvinnor
• Hormonell substitution. I barndomen ges tillväxthormon samt androgener för att maximera längdtillväxt. Då tillväxten avslutats (bedömd genom skelettålder) initieras puberteten med hjälp av östrogen enligt ovan..
• Audiogram.
• T4 och TSH (hypothyreos vanlig).
• Leverprover 45 % har förhöjda leverprover, framför allt gammaGT.
• UKG (20-40 % har hjärtmissbildningar)
• BT kontroller, då 10 % har tidig hypertoni.
• Blodsocker, HbA1c, pga. viss överrepresentation av diabetes.
• På ViN och US finns samarbetsgrupper kring Turnerpatienter

Revisionshistorik:

Reviderat 2007-03-31
Reviderat 2008-12-07
Reviderat 2010-06-24
Reviderat 2012-05-24
Reviderat 2014-11-24
Reviderat 2015-01-17
Reviderat 2017-11-12