Region Östergötland

Hematologiska maligniteter

Dokumentnamn:
Hematologiska maligniteter
Dokumenttyp:
Vårdprocessprogram
Utfärdande PE:
Närsjukvården i centrala Östergötland (NSC)
Sökord:
Blodmalignitet, Myelom, M-komponent, MGUS, Polycytemi, Trombocytemi, Leukocytos, Leukemi, Lymfom, Förstorade lymfkörtlar
Giltig fr o m:
2011-12-20
Utfärdande enhet:
Primärvården i cehtrala (PVC)
Målgrupp:
Alla läkare
Giltig t o m:
2019-11-30
Framtagen av:
Ingegerd Rahm, Distriktsläkare, medicinsk rådgivare
Godkänd av:
Martin Magnusson, utvecklingsdirektör, Claes Malm, Överläkare, Hematologen US, Anders Johnsson, Överläkare, Medicinska specialistkliniken Motala lasarett, Niklas Theorin, Överläkare. Med klin, Vrinnevisjukhuset
Diarienummer:
NSC-2011-083-355
ICD-10 kod:
(C00-D48) Tumörer
Kön:
Alla
Ålder:
Alla

Programmet är ett samverkansdokument mellan Primärvården och Hematologerna i Östergötland.
Programmet tydliggör vilken utredning som ska ske i  Primärvården och när remiss ska skickas till Hematologen för fortsatt utredning där.
Grunden för arbetsfördelningen är att Primärvården agerar inom sitt kunskaps- och erfarenhetsfält och att Hematologen tar över när det behövs  specialiserad provtagning och utredning utifrån senaste kunskaper och teknik. Målet är att patienternas vårdprocess ska bli smidig och snabb.
Vid gränsdragningsproblem angående enskild patient kontaktas chefläkaren som har mandat att i det akuta läget besluta vem som ska ta hand om patienten.

Vårdnivå/remiss

 
Den första vårdnivån är primärvården och remissen ställs till Hematologiska kliniken US, Medicinkliniken VIN eller Medicinska specialistkliniken (MSK), Motala

Myelom/M-komponent

Diagnos och utredning

Klinisk misstanke på myelom
Klinisk bild: Debuterar ofta med akut skelettsmärta eller patologisk fraktur, neurologiska manifestationer  (såsom tryck på medulla eller nervrötter, polyneuropati), anemi och i enstaka fall med hypercalcemi.

Klinisk undersökning: Gör noggrann klinisk undersökning med avseende på andra tänkbara åkommor ( t ex skelettmetastasering av annan malignitet m m )

Röntgen av smärtande skelettdelar med frågeställning bl a myelom, metastas, fraktur.

Provtagning:  SR, CRP, blodstatus, venös diff, calciumjonaktivitet/s, kreatinin.  Om SR är förhöjd (vid myelom ofta 3-siffrig) komplettera med: p-proteinstatus och om fynd av M-komponent eller sänkta immunglobulinnivåer även u-proteinstatus (för analys av bl a lätta kedjor). Nytt p-proteinstatus behöver ej tas inom 3-4 veckor efter första provet.

Hög SR/M-komponent som bifynd vid kontroll/utredning
Komplettera anamnesen och den kliniska undersökningen med tanke på tänkbara åkommor, inklusive lymfom.

Fortsatt utredning: komplettera med blodstatus, s-calciumjonaktivitet, s-kreatinin, u-proteinstatus.

Om patienten är symptomfri (eller har symptom som förklaras väl på annat sätt), och laboratorieutredningen enligt ovan inte ger hållpunkter för organskada samt
M-komponenten är liten (IgA < 10 g/l, IgG < 15 g/l, IgM<10 g/l, utsöndring av lätta kedjor i urinen <0,5 g/dygn) rör det sig sannolikt om s k MGUS ( monoklonal gammopati av osäker signifikans)

MGUS behöver inte remitteras utan endast kontrolleras:

Uppföljning 3-4 gånger första året med kontroll av blodstatus, p-proteinstatus och u-proteinstatus (om lätta kedjor påvisats vid ursprunglig utredning).  Om oförändrad nivå av M-komponent uppföljning med 6-12 månaders intervaller.

Remiss till hematolog 

  1. Vid verifierad eller bekräftad misstanke på myelom
  2. Vid stor M-komponent (IgA> 10g/l, IgG >15 g/l, IgM>10 g/l, lätta kedjor >0,5 g/dygn) även utan symptom.
  3. Vid MGUS: ökning av M-komponent >25% på 3 månader eller tillkomst av symptom misstänkta för att innebära sjukdomsprogress.

Vid tveksamhet om patienten orkar med utredning och behandling för myelom: tag telefonkontakt med hematolog.

Information i remissen: klinisk bild, habitualtillstånd, aktuellt allmäntillstånd, resultat av gjorda undersökningar

Behandling
Behandling hos hematolog ges om myelom är symptomatiskt och/eller det finns tecken på organskada. Behandlingen bestär av olika typer av cytostatika.

Uppföljning
Myelom följs i första hand upp av Hematolog.
MGUS behöver inte remitteras utan endast kontrolleras på vårdcentralen:
Uppföljning 3-4 gånger första året med kontroll av blodstatus, p-proteinstatus och u-proteinstatus (om lätta kedjor påvisats vid ursprunglig utredning).  Om oförändrad nivå av M-komponent uppföljning med 6-12 månaders intervaller. 

Polycytemi
 
Diagnos och utredning

Klinisk misstanke
Definition:  Hb > 185 g/l och/eller EVF >0,52 hos män och Hb>165 och/eller EVF > 0,48 hos kvinnor.  Bör tas upprepade gånger, ej fasteprov.

Anamnes och status: Yrke, rökvanor, andningsfunktion, hjärtfunktion. Aktuell eller genomgången trombos.  Hudfärg? Hypertoni? Mjältförstoring?

Utredning: SaO2, s-erytropoetin = EPO (konsultremiss)

Polycytemia vera
Klonal malign blodsjukdom (myeloproliferativ sjukdom)

Värmekänsla, klåda, huvudvärk, yrsel, trombos kan förekomma. Många patienter saknar helt symptom vid diagnos. I status kan man finna rödcyanotisk hudfärg, splenomegali.

EPO är vid eller under nedre referensgränsen.

Pseudopolycytemi
Kallas också relativ polycytemi/stresspolycytemi/Gaisböcks syndrom.  Högt Hb/EVF förklaras av röd blodkroppsvolym inom övre normalområdet i kombination med låg plasmavolym. 

EPO är i allmänhet mitt i normalområdet.

Ytterligare utredning eller uppföljning är inte nödvändig. Nyttan av venesectio är ej belagd.

Sekundär polycytemi
Polycytemi som utvecklas kompensatoriskt vid vävnadshypoxi, t e x vid lungsjukdom, vissa hjärtfel, kraftig fetma och vid vissa sjukdomar i njurarna (bl a tumörer).

EPO är högt vid eller över övre referensgränsen.

Polycytemi av sekundär typ bör utredas med avseende på orsak och ev åtgärd.

Remiss till hematolog

  1. Om S-etytropoetin ligger vid eller under nedre referensgränsen
  2. Vid högt Hb/EVF i kombination med leukocytos och/eller trombocytos.

Om EVF >0,55 hos män eller >0,52 hos kvinnor bör utredningen och behandlingen ske skyndsamt. Ta kontakt per telefon med hematolog för diskussion.

Information i remissen: Yrke, BMI, förekomst av hjärt-lungsjukdom, rökning, hypertoni, tidigare tromboembolisk sjukdom, behandling med testosteron eller missbruk av anabola steroider. Ev. statusfynd.

Behandling
Behandling av polycytemia vera sköts av hematolog med i första hand tappningar med målsättning att hålla EVF < 0,45 och tillägg av ASA om ej kontraindicerat.

Uppföljning
Uppföljning sker i första hand hos hematolog 

Trombocytemi

Diagnos och utredning
Definition
TPK > 450 x 109/l vid upprepad provtagning.

Essentiell trombocytemi
Malign benmärgssjukdom (myeloproliferativ sjukdom)

Symptom kan vara trombosbenägenhet (arteriella och venösa) , mikrocirkulationsstörningar (främst i fingrar och tår), blödningsbenägenhet p g a trombocytfunktionsstörningar och vid mycket höga trombocytvärden (>1500 x 109/l) p g a relativ brist på von Willebrandfaktor. Många patienter har inga symptom alls.

Reaktiv trombocytos
Kan ibland vara uttalad med upp till TPK 1000 x 109/l, dock sällan däröver.
Ses vid inflammation, infektion, malignitet, postoperativt, vid järnbrist. Ses även efter splenektomi och i återhämtningsfas efter alkoholbebauche.

Denna typ av trombocytos brukar inte vara förenad med ökad trombos- eller blödningsbenägenhet.

Utredning:  Vid värden mellan 390 och 450 kontrollera. Om värden ligger inom intervallet behövs ingen ytterligare utredning. Om TPK > 450 enligt  ovan: uteslut reaktiv trombocytos genom anamnes, status, och kontroll av SR/CRP, järnstatus. Ta reda på tidigare trombocytvärden

Remiss till hematolog
Vid kvarstående trombocytos där sekundär orsak inte kunnat påvisas.

Vid uttalad trombocytos >1500 x 109/l  telefonkontakt med hematolog.

Information i remissen:  Tidigare sjukhistoria, särskilt om tromboembolisk sjukdom eller blödningsbenägenhet, aktuella symtom, aktuellt blodstatus, tidigare trombocytvärden, medicinering.

Behandling
Behandlingsindikationer: Om trombosanamnes och om tromobocyter > 1500 x 109/l, vid ålder över  60 år ges trombocytsänkande behandling och om trombocyter< 1500x109/l oftast ASA.

Uppföljning
 Hos hematolog 

Leukocytos/leukemi

Diagnos och utredning
Allmänt:

Leukocytos av lätt till måttlig grad är vanligt förekommande och är oftast reaktivt betingad. Tänkbara orsaker inkluderar infektion, rökning, stress, fysisk aktivitet, graviditet, kortisonbehandling,litiumbehandling, splenektomi, malignitet. Oftast är reaktiv leukocytos relativt låggradig med Lpk på  10-20 x 109/l.

Anamnes och status: Maligna hematologiska tillstånd med leukocytos (t ex leukemier och leukemiserade lymfom) kan vara asymptomatiska eller ge ospecifika allmänsymtom som trötthet, sjukdomskänsla, feber, svettningar, viktnedgång.. I status kan man finna förstoring av lymfkörtlar, lever och mjälte.

Utredning: Förhöjda värden som inte förklaras av kliniken och kvarstående förhöjda värden efter tillfrisknande efter rimlig utlösande orsak bör föranleda venös diff och CRP. Komplettera med kapillär diff på uppmaning från laboratoriet (som signalerar vid misstanke på förekomst av omogna celler och andra avvikelser).
 
Remiss till hematolog

  1. Vid kvarstående leukocytos ( > 3-4 veckor) utan uppenbar förklaring
  2. Om diff påvisat tydligt avvikande cellfördelning ( t ex eosinofili, lymfocytos,monocytos) som inte förklaras av kliniken.
  3. Om diff påvisat förekomst av omogna celler
  4. Om leukocytos är förenad med anemi/polycytemi och/eller trombocytopeni/trombocytos utan uppenbar orsak.

Hematolog bör telefonkontaktas vid fynd av blaster (oberoende av lpk-värde) och vid leukocytos med anemi och/eller trombocytopeni hos infekterad/påverkad patient om misstanke på leukemi föreligger.

Information i remissen: Tidigare sjukdomar, ev autoimmuna sjukdomar, status inklusive ev fynd av förstorade lymfkörtlar, förstorad mjälte, blödningstecken.

Behandling

Beroende på slutlig diagnos. Vid asymptomatiska lågmaligna tillstånd kan expektans ofta vara indicerad, i övrigt ges olika typer av cytostatikabehandling

Uppföljning

I allmänhet hos hematolog. Asymptomatisk tidig kronisk lymfatisk leukemi kan ibland återremitteras med riktlinjer för den fortsatta uppföljningen i primärvården. 

Lymfom

Diagnos och utredning
Allmänt:
Fynd av förstorade lymfkörtlar utan tydlig orsak (som sår i området, genomgången operation, vaccination eller virusinfektion) bör föranleda observans och kontroll.  Patientens ålder, övriga sjukhistoria, (t ex förstoringens duration, körtlarnas konsistens, ev ömhet) bör vara vägledande för tidsplaneringen av utredningen. Många förstorade körtlar har en ofarlig bakgrund och försvinner spontant.
Om körteln/körtlarna inte försvinner på några veckor bör utredning övervägas och vb initeras. OBS! Detta gäller inte barn!
Lymfom kan vara en orsak men reflektera över andra tänkbara maligniteter.

Lymfom
Oftast oömma körtlar. Symptom kan saknas. Lymfomassocierade symptom kan vara feber (ev episodiskt), nattsvettningar, ofrivillig viktnedgång, klåda, trötthet. Mer sällan andfåddhet och smärtor.

Status: Palpera alla ytliga lymfkörtelstationer, lever och mjälte, testes (lymfom med testisengagemang är ofta mer aggressiva)
 
Utredning
Vid enstaka körtlar som kvarstår > 3-4 veckor: kontrollera blodstatus, venös diff och remittera till finspetspunktion. 

Om denna visar normal cytologi eller inflammatoriska förändringar och blodstatus är normalt behövs inga ytterligare utredningar, men patienten bör uppmanas att höra av sig om körteln skulle tillväxa eller ytterligare förstorade körtlar skulle tillkomma.

Om punktionscytologin visat lymfatisk malignitet, inger misstanke på sådan eller är inkonklusiv bör lymfkörtelextirpation ske för histologisk undersökning: 
Om lymfkörteln är lokaliserad på  halsen sändes remiss till öronkliniken på resp sjukhus.
Om lymfkörteln är lokaliserad på annan plats sändes remiss till kirurgkliniken vid respektive sjukhus ( Kirurgklin US ansvarar för ev vidarebefordran till ACUP)

Vid stark misstanke på lymfom (t ex vid allmänsymptom enligt ovan, flera förstorade eller större körtelkonglomerat på en lokal, förstorade körtlar på flera lokaler) : Remittera direkt för körtelextirpation .

Vid misstänkt körtel i buk resp thorax remiss till respektive kirurgklinik (se ovan)  eller Lungmedicin US, Medicinska specialistkliniken, LIM eller Med.klin.,VIN.

Remiss till hematolog
Vid klinisk misstanke på lymfom eller efter punktionscytologi skickas remiss till hematolog samtidigt som remiss skickas för extirpation så att den fortsatta utredningen snabbt kan initieras.
Obs! Det är viktigt att patienten informeras om att båda remisserna skickas så att patienten, om lymfom visar sig föreligga, kan kallas direkt för bedömning och vidare utredning av hematolog.

Behandling
Individualiserad beroende på lymfomtyp. Cytostatikabehandling blir ofta aktuell

Uppföljning
Hos hematolog

Revisionshistorik:

Förlängd giltighetstid till 2016-11-30 (Martin Magnusson 2014-12-04

Förlängd inför ev revision 2016-11-14 Martin Magnusson